این که علت مشخص ایجاد بیماری هموفیلی را بدانیم، به پیشگیری از وقوع این بیماری نمی تواند کمکی کند، به طوری که در اکثر موارد، این بیماری از نسلی به نسل دیگر انتقال می یابد. در حالی که، شناسایی علل هموفیلی به پزشکان کمک می کند تا تقسیم بندی را برای این وضعیت طبی ترسیم کنند. به علاوه، پزشکان می بایست علل هموفیلی را برای تجویز مناسب ترین و بهترین درمان ها بدانند.

انعقاد خون وضعیتی است که در آن برخی عوامل انعقادی نقش دارند. نقص در هر یک از این عوامل انعقادی، تظاهراتی از این اختلال خونی را نشان می دهد. در نتیجه، نقص در عوامل انعقادی به عنوان علتی برای بیماری هموفیلی محسوب می شود.

روند انعقاد خون به 3 پروتئین در خون وابسته است. پروتئین های پیش انعقادی به روند انعقاد خون کمک می کنند، در حالی که پروتئین های ضد انعقادی این روند را با دشواری روبرو می سازند و جلوی انعقاد خون را می گیرند. پروتئین های فیبرینولیتیک (تجزیه کننده ی فیبرین )، لخته ی خون را حل می کنند. ساختارهای سلولی که در روند انعقادی دخیل هستند، پلاکت نام دارند. نقص در این ساختارها و نیز نقص در پروتئین های پلاسمایی پیش انعقادی به عنوان علت هموفیلی لحاظ می شود.

این بیماری 3 نوع اصلی دارد و هر یک از انواع آن علت خاصی دارند. هموفیلی نوع A با نقص در عامل انعقادی 8 مشخص می شود. دومین نوع شایع این وضعیت طبی، هموفیلی B نام دارد. نقص در عامل انعقادی شماره ی 9 این بیماری را شکل می دهد. هموفیلی نوع C ، سومین نوع متداول این بیماری است. در حالی که، این نوع به ندرت رخ می دهد. علائم هموفیلی نوع C در مقایسه با سایر انواع بیماری هموفیلی، خفیف تر می باشد. نقص در عامل انعقادی شماره ی 11 علتی برای بروز هموفیلی نوع C می باشد.

مورد دیگری که به نظر می رسد علتی برای بیماری هموفیلی باشد، مسئله ی جنسیت است. مشخص شده است که همه ی بیمارانی که دو نوع شایع تر بیماری هموفیلی را دارند، پسر هستند. در بیشتر این موارد، هموفیلی نوع A و نوع B از مادر به فرزندان پسر منتقل می شود. علت این توارث، یکی از ژن های مادری است. علت هموفیلی نوع A و B را در این وضعیت، می توان در وضعیت کروموزوم جنسی X جستجو کرد.

نوع سوم این اختلال خونی، که به عنوان هموفیلی C شناخته می شود، هم در پسر ها و هم در دختر ها دیده می شود. در نتیجه، جنسیت نمی تواند در این وضعیت به عنوان یک علت زمینه ساز محسوب شود. روشی که از طریق آن هموفیلی نوع C از والدین به فرزندان منتقل می شود، با روش انتقال هموفیلی نوع A و B تفاوت دارد.

این اختلال خونی شدید از نسل اول به سایر نسل های دیگر منتقل می شود، پس شناسایی علت هموفیلی نمی تواند به افراد در پیشگیری از این بیماری کمکی کند. شناختن علت بیماری هموفیلی برای پزشکان در زمانی که برای بیمار دارو تجویز می کنند، مهم است، به طوری که هر یک از علل هموفیلی نوع خاصی از بیماری را نشان می دهد، و هر نوعی نیازمند درمان خاصی است.
 

ادامه این موضوع

هموفیلی

اختلال انعقاد خون در بیماری هموفیلی دیده می شود. گاه این مشکل می تواند در اندام های داخلی و یا مفاصل خونریزی هایی را ایجاد کند. انعقاد خون به تغییر شکل خون از حالت مایع به جامد گفته می شود. این روند بسیار مهم است، زیرا به بدن کمک می کند تا جلوی خونریزی را بگیرد و خونریزی را متوقف کند.

تشخیص و پیش آگهی بیماری هموفیلی

تشخیص بیماری هموفیلی اهمیت ویژه ای دارد، زیرا عوارض ناشی از خونریزی را کاهش می دهد. باید به بیماری وون ویلبراند هم توجه کرد که در آزمایشات، علاوه بر عوامل انعقادی 8 و 9 و11، این عامل هم بررسی می شود.

درمان بیماری هموفیلی

بر حسب نوع فاکتور انعقادی که کمبود دارد، درمان مناسبی برای بیماری هموفیلی انتخاب می شود. گاها روش های بازتوانی برای مفاصل آسیب دیده هم در برنامه ی درمانی این بیماران قرار می گیرد.

علائم و نشانه های بیماری هموفیلی

علائم بیماری هموفیلی شامل خونریزی دهان، لثه ها، مفاصل و حتی ماهیچه های بدن می باشد. می بایست به محض مشاهده ی این علائم، اقدام درمانی مناسبی انجام شود.

Top