پزشکان باید پیش از آن که درمانی را برای بیماری هموفیلی تجویز کنند، در ابتدا به خوبی آن را تشخیص دهند. خون شامل 20 عامل است که در روند انعقاد نقش دارند. فقدان هر یک از این عوامل، مشکلاتی را در روند انعقاد خون ایجاد می کند. در نتیجه، هر یک از این 20 نوع عامل انعقادی می تواند زمینه ساز بیماری هموفیلی باشد، و نقص آن ها در طی تشخیص بیماری هموفیلی تحلیل و بررسی می شود. هر یک از انواع بیماری هموفیلی نیازمند درمان خاصی هستند، پس پزشکان می بایست بدانند که بیمار با کمبود کدام عامل انعقادی مواجه است.

3 نوع اصلی بیماری هموفیلی وجود دارد. این تقسیم بندی بر اساس میزان بروز این انواع است. اگر در طی تشخیص بیماری هموفیلی، پزشکان بفهمند که بیماران در عامل انعقادی شماره ی 8 نقص دارند، تشخیص هموفیلی نوع A برای بیمار مطرح می شود. از سوی دیگر، نقص عامل انعقادی شماره ی 9 به معنای این است که بیماران دچار هموفیلی نوع B هستند. تشخیص هموفیلی با اندازه گیری سطوح عوامل انعقادی در خون و مقایسه ی آن ها با مقادیر طبیعی میسر می شود. سومین نوع شایع اختلال خونی در این تقسیم بندی، هموفیلی نوع C نام دارد. این نوع زمانی مشخص می شود که نقص در عامل انعقادی شماره ی 11 در طی تشخیص هموفیلی بررسی شود. سطوح پروتئین ها هم که به انعقاد خون کمک می کنند، برای تشخیص هموفیلی ضروری می باشد.

موثرترین راه برای تشخیص بیماری هموفیلی، گرفتن نمونه ی خون و بررسی آن می باشد. بررسی سطوح عوامل انعقادی شماره ی 8 و 9 به پزشکان در شناسایی این اختلال خونی جدی و مهم کمک می کند. آزمایش خون که در طی تشخیص هموفیلی انجام می شود، وجود اختلال خونریزی دهنده و نوع آن، و نیز شدت بیماری را نشان می دهد، در واقع از راه مقایسه ی سطح عوامل انعقادی بیماران با سطوحی که توسط دانشمندان، طبیعی تلقی می شود.

برای مثال، در زمانی که در طی تشخیص بیماری هموفیلی سطح عوامل انعقادی در خون بین 5 تا 30 درصد حد طبیعی باشد، بیماری هموفیلی نوع خفیف تشخیص داده می شود. زمانی که سطح عوامل انعقادی در بین 1 تا 5 درصد سطح طبیعی باشد، هموفیلی بیمار نوع متوسط می باشد. در نهایت، اگر در طی تشخیص بیماری هموفیلی، سطح عوامل انعقادی کمتر از 1 درصد حد طبیعی باشد، تشخیص هموفیلی نوع C برای بیماران مطرح می شود.

علاوه بر عوامل انعقادی 8 و 9 و 11، که می توانند 3 نوع اصلی بیماری هموفیلی را ایجاد کنند، سایر پروتئین های مهم در روند انعقاد خون، فاکتور وون ویلبراند نام دارد. در طی تشخیص بیماری هموفیلی، پزشکان ممکن است بخواهند تا این عامل انعقادی را هم بررسی کنند. نقش فاکتور وون ویلبراند، اتصال پلاکت ها به دیواره ی رگ آسیب دیده است. در حالی که، اگر در طی تشخیص هموفیلی، سطح فاکتور وون ویلبراند کمتر از حد طبیعی باشد، به جای هموفیلی، تشخیص بیماری وون ویلبراند برای آن ها مطرح می شود.
تشخیص بیماری هموفیلی بسیار مهم است. بر اساس نتیجه ی تشخیص بیماری هموفیلی، پزشکان به بیماران توصیه می کند تا یا با انفوزیون عوامل انعقادی و یا با انفوزیون های پلاسمایی و یا مکمل های هورمونی تحت درمان قرار بگیرند.
 

ادامه این موضوع

هموفیلی

اختلال انعقاد خون در بیماری هموفیلی دیده می شود. گاه این مشکل می تواند در اندام های داخلی و یا مفاصل خونریزی هایی را ایجاد کند. انعقاد خون به تغییر شکل خون از حالت مایع به جامد گفته می شود. این روند بسیار مهم است، زیرا به بدن کمک می کند تا جلوی خونریزی را بگیرد و خونریزی را متوقف کند.

درمان بیماری هموفیلی

بر حسب نوع فاکتور انعقادی که کمبود دارد، درمان مناسبی برای بیماری هموفیلی انتخاب می شود. گاها روش های بازتوانی برای مفاصل آسیب دیده هم در برنامه ی درمانی این بیماران قرار می گیرد.

علائم و نشانه های بیماری هموفیلی

علائم بیماری هموفیلی شامل خونریزی دهان، لثه ها، مفاصل و حتی ماهیچه های بدن می باشد. می بایست به محض مشاهده ی این علائم، اقدام درمانی مناسبی انجام شود.

علل هموفیلی

بیماری هموفیلی توارث وابسته به X مغلوب دارد، پس مادران مبتلا، پسران بیمار خواهند داشت. 3 نوع اصلی بیماری هموفیلی، انواع A و B و C می باشد. انعقاد خون وضعیتی است که در آن برخی عوامل انعقادی نقش دارند. نقص در هر یک از این عوامل انعقادی، تظاهراتی از این اختلال خونی را نشان می دهد. در نتیجه، نقص در عوامل انعقادی به عنوان علتی برای بیماری هموفیلی محسوب می شود.

Top