دانستن علائم بیماری هموفیلی بسیار مهم است. به والدین توصیه می شود وقتی که مشخص شد کودک آن ها علائم هموفیلی را دارد، هر چه سریع تر برای انجام درمان لازم اقدام کنند. تعیین نشانه های بیماری که نشان دهنده ی وجود اختلال خونی جدی است، اهمیت ویژه ای برای پزشکان دارد. بر اساس تعداد علائم بیماری هموفیلی و شدت آن، پزشک درمان خاصی را برای بیمار انتخاب می کند. اگر چه این اختلال خونی جدی قابل درمان نمی باشد، ولی پزشک درمان خاصی را انتخاب می کند. علی رغم عدم بهبودی کامل، مهم است که روند درمانی از سوی بیمار پیگیری شود، تا وی بتواند همانند یک فرد طبیعی به زندگی خود بر گردد.

برخی از علائم بیماری هموفیلی پس از سن مشخصی ظاهر می شود. اولین نشانه هایی که در اطفال این اختلال خونی را مشخص می کند، خونریزی از لثه ها و زبان است. بچه ها لثه ها و زبان خود را با دندان های زبر، گاز می گیرند. وقتی این اتفاق می افتد، خونریزی طولانی نشان می دهد که کودک دچار هموفیلی است. خونریزی طولانی به علت فقدان عامل انعقادی رخ می دهد. به علاوه، خونریزی که بیش از زمان طبیعی طول بکشد، یکی دیگر از علائم بیماری هموفیلی می باشد.

کودکانی که 2 سال و یا کمتر سن دارند، علائم بیماری هموفیلی را نشان نمی دهند از جمله خونریزی در مفاصل. در عوض، کبودی های سطحی ممکن است مشاهده شود، بویژه وقتی که کودک راه رفتن را یاد می گیرد و زمانی که می افتد. خونریزی داخل مفصلی به عنوان یکی از علائم بیماری هموفیلی در اطفال بزرگتر از 2 سال در نظر گرفته می شود. مفاصلی که در این بیماری تحت تاثیر قرار می گیرند شامل زانوها، مچ پاها، آرنج ، لگن و شانه ها و حتی مچ دست می باشد. خونریزی زانوها، از شایع ترین علائم بیماری هموفیلی است.

بافت های نرم و عضلات هم ممکن است خونریزی کنند. در این وضعیت، عضلاتی که لگن، ساعد، ساق پا، بازو و باسن را پوشانده اند، بیشتر متاثر می شوند. برخی از علائم بیماری هموفیلی می بایست فورا مشاهده شوند و به پزشک گزارش شوند.

خونریزی در دهان هم یکی از شایع ترین علائم بیماری هموفیلی است. این حالت معمولا به عنوان نتیجه ی برش است و یا در زمانی که اطفال به طور تصادفی زبان خود را گاز می گیرند، رخ می دهد. افتادن دندان که در بچه ها شایع است هم ممکن است باعث خونریزی طولانی مدتی در دهان شود. وجود خون در ادرار، که به عنوان هماچوری شناخته می شود، هم یکی از علائم بیماری هموفیلی است. با رشد کودک، علائم بیماری هموفیلی کمتر جدی می شود. سطح عوامل انعقادی همانند بقیه ی عمر است. پیگیری دوره های خونریزی، باعث می شود تا علائم بیماری هموفیلی به ندرت رخ دهد.

هنگامی که بیماری هموفیلی با خونریزی مغزی مرتبط باشد، یکی از بیشترین علائم هموفیلی، سردرد می باشد که بیش از حد طبیعی طول می کشد. شدت سردرد ها در موارد خاصی، رو به افزایش می رود. تهوع هم در این حالت به کرات دیده می شود. به علاوه، وقتی که خونریزی در مغز بیمار رخ دهد، دوبینی از شایع ترین علائم بیماری هموفیلی است. تعادل موقع راه رفتن هم به نظر تحت تاثیر قرار می گیرد. در سایر موارد، این اختلال خونی جدی تر باعث خونریزی در گردن و یا گلو می شود.
 

ادامه این موضوع

هموفیلی

اختلال انعقاد خون در بیماری هموفیلی دیده می شود. گاه این مشکل می تواند در اندام های داخلی و یا مفاصل خونریزی هایی را ایجاد کند. انعقاد خون به تغییر شکل خون از حالت مایع به جامد گفته می شود. این روند بسیار مهم است، زیرا به بدن کمک می کند تا جلوی خونریزی را بگیرد و خونریزی را متوقف کند.

تشخیص و پیش آگهی بیماری هموفیلی

تشخیص بیماری هموفیلی اهمیت ویژه ای دارد، زیرا عوارض ناشی از خونریزی را کاهش می دهد. باید به بیماری وون ویلبراند هم توجه کرد که در آزمایشات، علاوه بر عوامل انعقادی 8 و 9 و11، این عامل هم بررسی می شود.

درمان بیماری هموفیلی

بر حسب نوع فاکتور انعقادی که کمبود دارد، درمان مناسبی برای بیماری هموفیلی انتخاب می شود. گاها روش های بازتوانی برای مفاصل آسیب دیده هم در برنامه ی درمانی این بیماران قرار می گیرد.

علل هموفیلی

بیماری هموفیلی توارث وابسته به X مغلوب دارد، پس مادران مبتلا، پسران بیمار خواهند داشت. 3 نوع اصلی بیماری هموفیلی، انواع A و B و C می باشد. انعقاد خون وضعیتی است که در آن برخی عوامل انعقادی نقش دارند. نقص در هر یک از این عوامل انعقادی، تظاهراتی از این اختلال خونی را نشان می دهد. در نتیجه، نقص در عوامل انعقادی به عنوان علتی برای بیماری هموفیلی محسوب می شود.

Top