درمان بیماری هموفیلی هنوز مشخص نشده است. به مجرد این که این بیماری مشخص می شود و متخصص بیماری های خونی آن را تشخیص می دهد، درمان هموفیلی هم شروع می شود. درمان بیماری هموفیلی باعث از بین رفتن بیماری نمی شود، همچنین باعث از بین رفتن کامل علائم آن هم نمی شود. در عوض، درمان هموفیلی علائم را بهبود می دهد و به افراد مبتلا اجازه می دهد تا بتوانند در حد امکان سبک زندگی عادی داشته باشند.

پیش از شروع درمان، متخصص بیماری های خون می بایست بداند که بیماری از کدام نوع است و همین طور شدت علائم بیمار در چه حدی است. هر نوع این بیماری به علت خاصی ایجاد می شود و در نتیجه هر نوع آن، نیازمند درمان خاصی برای هموفیلی است. پزشکان ممکن است درمان تهاجمی تر و یا خفیف تری را برای هموفیلی انتخاب کنند. این تصمیم بر اساس وضعیت بیماران اتخاذ می شود.

هموفیلی نوع A بیشترین نوع این بیماری جدی است. این اختلال به علت فقدان عامل انعقادی شماره ی 8 رخ می دهد. هورمون دسموپرسین به عنوان بخشی از روند درمانی بیماری هموفیلی برای این نوع خاص از بیماری، به صورت داخل وریدی تجویز می شود. این روش بیشتر زمانی استفاده می شود که بیماری شدت کمتری داشته باشد. چیزی که هورمون دسموپرسین را در درمان هموفیلی موثرتر می کند، این است که ترشح عوامل انعقادی را بیشتر تحریک می کند. در کنار تجویز داخل وریدی آن، این هومون به صورت فرم داخل بینی هم کاربرد دارد.

مراحل متوسط بیماری هموفیلی نوع A و B درمان دیگری را برای هموفیلی طلب می کند. این روش شامل انفوزیون عامل انعقادی است که از بدن حذف شده است. نتیجه ی درمان هموفیلی، توقف خونریزی است. مایعی که انفیوز می شود و شامل عامل انعقادی است، ممکن است خون انسان و یا محصول تولیدی در آزمایشگاه باشد. این محصولات خونی به نام عوامل انعقادی نوترکیب شناخته می شوند. بیمارانی که اشکال شدید این اختلالات خونی را دارند، ممکن است به انفوزیون های بیشتری از عوامل انعقادی خاص احتیاج داشته باشند. در مراحل میانی هموفیلی، این روش هم ممکن است به عنوان روش درمانی پیشگیرانه برای هموفیلی استفاده شود. این بدین معنی است که جلوی بدتر شدن اختلال خونی را می گیرد و یا حداقل به کند شدن سیر آن کمک می کند.

از سوی دیگر، سومین نوع شایع این اختلال خونی، که هموفیلی نوع C نام دارد، نیازمند درمان متفاوتی برای هموفیلی است. علائم آن در این حالت خیلی جدی نمی باشد. درمان هموفیلی که در این مورد استفاده می شود، شامل انفوزیون های پلاسما است. هدف از انفوزیون ، کمک به توقف خونریزی است.

انفوزیون ها وقتی که به عنوان بخشی از درمان هموفیلی به کار می روند، می بایست برای پیشگیری از دوره های خونریزی، 2 تا 3 بار در هفته استفاده شوند. این روش های درمانی هموفیلی به بیماران اجازه می دهد تا سبک زندگی عادی داشته باشند، و از طرفی، مدت زمان بستری در بیمارستان هم کاهش می یابد. به علاوه، این نوع درمان بیماری هموفیلی زمانی استفاده می شود که می خواهیم از عوارضی همچون درد مفاصل پیشگیری کنیم. درمان فیزیکی هم ممکن است به بیمارانی که به علت خونریزی داخلی دچار آسیب مفاصل شده اند کمک کند.
 

ادامه این موضوع

هموفیلی

اختلال انعقاد خون در بیماری هموفیلی دیده می شود. گاه این مشکل می تواند در اندام های داخلی و یا مفاصل خونریزی هایی را ایجاد کند. انعقاد خون به تغییر شکل خون از حالت مایع به جامد گفته می شود. این روند بسیار مهم است، زیرا به بدن کمک می کند تا جلوی خونریزی را بگیرد و خونریزی را متوقف کند.

تشخیص و پیش آگهی بیماری هموفیلی

تشخیص بیماری هموفیلی اهمیت ویژه ای دارد، زیرا عوارض ناشی از خونریزی را کاهش می دهد. باید به بیماری وون ویلبراند هم توجه کرد که در آزمایشات، علاوه بر عوامل انعقادی 8 و 9 و11، این عامل هم بررسی می شود.

علائم و نشانه های بیماری هموفیلی

علائم بیماری هموفیلی شامل خونریزی دهان، لثه ها، مفاصل و حتی ماهیچه های بدن می باشد. می بایست به محض مشاهده ی این علائم، اقدام درمانی مناسبی انجام شود.

علل هموفیلی

بیماری هموفیلی توارث وابسته به X مغلوب دارد، پس مادران مبتلا، پسران بیمار خواهند داشت. 3 نوع اصلی بیماری هموفیلی، انواع A و B و C می باشد. انعقاد خون وضعیتی است که در آن برخی عوامل انعقادی نقش دارند. نقص در هر یک از این عوامل انعقادی، تظاهراتی از این اختلال خونی را نشان می دهد. در نتیجه، نقص در عوامل انعقادی به عنوان علتی برای بیماری هموفیلی محسوب می شود.

Top