کم خونی داسی شکل بیماری خونی است که در اثر اختلال در تولید هموگلوبین ایجاد می شود. هموگلوبین پروتئینی است که در خون وجود دارد و مسئول جابجایی اکسیژن در تمام بدن می باشد. در وضعیت های طبیعی، گلبول های قرمز خون شکل خاصی دارند ( مقعر الطرفین هستند) و همراه با هموگلوبین مقادیر مورد نیاز اکسیژن را به همه ی سلول های دیگر حمل می کنند. در کم خونی داسی شکل، هموگلوبین شکل غیر طبیعی دارد و به فرم داس در می آید. در این حالت، رگ های خونی بسته می شود و حمل عادی اکسیژن تحت تاثیر قرار می گیرد.

در کم خونی داسی شکل، عمر طبیعی گلبول های قرمز که در حدود 4 ماه بوده، به 20 روز کاهش می یابد. شمارش گلبول های قرمز خون کاهش می یابد و در نتیجه کم خونی ایجاد می شود.

کم خونی داسی شکل ارتباط قوی با نژاد آفریقایی دارد. بنا براین یکی از هر 12 آمریکایی آفریقایی ژن عامل ایجاد کننده ی کم خونی داسی شکل را دارند. این بیماری یک منشاء ارثی هم دارد و نمی تواند درمان شود. نشان داده شده است که کم خونی داسی شکل ممکن است نتیجه ی تغییر ژنتیکی (به عنوان جهش) باشد که هزاران سال قبل رخ داده است.

این بیماری واگیر دار نمی باشد و تنها راه ابتلا به آن وضعیت بیولوژیک والدین می باشد. کم خونی داسی شکل در صورتی ایجاد می شود که تنها هر دو والد ژن این بیماری را به فرزند خود منتقل کند. اگر کودک تنها از یک والد این ژن را بگیرد، کم خونی داسی شکل ایجاد نمی شود.

اولین علائم در 4 ماه پس از تولد کودک دیده می شود. وضعیت های تشدید شونده ای در این اختلال وجود دارد، شامل بحران همولیز، سکستراسیون و یا بحران آپلاستیک. این بحران ها ممکن است در تمام طول عمر وجود داشته باشند. شایع ترین علائم برای کم خونی داسی شکل، عبارتند از:

خستگی، زردی، درد استخوانی، تند شدن ضربان قلب ، تاخیر رشد و تب

تنها راه برای تشخیص کم خونی داسی شکل، انجام آزمایش خون می باشد شامل CBC (شمارش کامل سلول های خونی) و یا الکتروفورز هموگلوبین.
دیگر آزمونی که وجود آنمی داسی شکل را نشان می دهد، آزمون سلول داسی شکل می باشد که در آن اشکال غیر طبیعی هموگلوبین شناسایی می شود.

درمان کم خونی داسی شکل کار سختی است و به نظر می رسد که علاج آن غیر ممکن باشد. معمولا پزشکان برای بیمار اسید فولیک تجویز می کنند تا عملکرد بدن را در تولید گلبول های قرمز تسهیل کند. داروهای موثر در درمان درد در طی بحران های حاد ضروری هستند. این بحران ها می تواند در خانه هم اداره شود ولی اگر شدید باشد، مراقبت های بیمارستانی توصیه می شود. افراد جوان، که به آنمی داسی شکل مبتلا هستند، در طی زمان تحت ترانسفیوژن قرار می گیرند تا گلبول های قرمز خون را به اعضای بدن برسانند.

علی رغم تمام تلاش های انجام شده برای درمان کم خونی داسی شکل، هیچ دارویی در این رابطه کشف نشده است. ولی هیدروکسی اوره، دارویی است که درد حاد را در طی بحران ها کاهش می دهد و احتمال نیاز به بستری در بیمارستان را هم کم می کند. ژن درمانی به عنوان روش ابداعی در این زمینه لحاظ می شود و دانشمندان بر این باورند که در آینده امکان این وجود خواهد داشت که کم خونی داسی شکل را با برداشت ژن عامل ایجاد کننده ی بیماری، درمان کنیم.
 

ادامه این موضوع

آنمی

آنمی یا کم خونی یکی از رایج ترین بیماری های خون است که با کاهش مقدار هموگلوبین یا تعداد اریتروسایت ها مشخص می گردد. در برخی از موارد معلوم می شود که فرد هم کمبود هموگلوبین دارد و هم با کاهش تعداد اریتروسایت ها روبه روست.

آزمایش های تشخیصی آنمی و پیشگیری

پیشگیری از بروز آنمی کار ساده ایست و باید از دستورات پزشک پیروی کرد، آنمی به ندرت به شکل شدید و خطرناک بروز می کند. نوزادانی که از شیر مادر تغذیه می کنند آهن کافی دریافت نمی کنند. مصرف شیر گاو علاوه بر شیر مادر می تواند از بروز آنمی فقر آهن در نوزادان پیشگیری کند. لازم به ذکر است که مصرف شیر گاو به عنوان مکمل برای نوزادان باید از سن 1 سالگی به بعد در نظر گرفته شود.

آنمی آپلاستیک

موثرترین درمان برای آنمی آپلاستیک، پیوند مغز استخوان است. اما امکان پس زدن و نپذیرفتن پیوند وجود دارد. به منظور جلوگیری از بروز عفونت، آنتی بیوتیک تجویز می شود. اگر بیماری بر اثر قرار گرفتن در معرض اشعه یا مواد شیمیایی ایجاد شده باشد، قرار نگرفتن در معرض این عوامل وضعیت بیمار را بهتر می کند.

آنمی پرنیشیوز

آنمی پرنیشیوز و یا آنمی بدخیم در اثر کمبود ویتامین B12 در بدن رخ می دهد. برای جذب این ویتامین می بایست گلیکوپروتئینی به نام فاکتور داخلی از سلول های جداره ی معده تولید شود تا بتواند این ویتامین را حمل کند. در این نوع کم خونی، اختلال در تولید حامل ویتامین، وجود دارد.

آنمی فقر آهن

کم خونی فقر آهن شایع ترین نوع کم خونی می باشد. می دانیم که هموگلوبین دو جزء دارد، یکی پروتئینی به نام گلوبین و دیگری ماده ی معدنی به نام آهن. اگر آهن به هر دلیلی به اندازه کافی در دسترس بدن قرار نگیرد، کم خونی فقر آهن ظاهر می شود.

آنمی مزمن

آنمی مزمن را نمی توان یک بیماری بر شمرد. در بیشتر موقعیت ها تشخیص آنمی مزمن حاکی از ابتلا به بیماری دیگر است. در این مورد اختلال در تعداد سلول های قرمز خون ایجاد می شود، یعنی تعداد آن ها کاهش می یابد.

آنمی یا کم خونی همولیتیک

همولیز به معنای تجزیه ی هموگلوبین می باشد. در آنمی های همولیتیک، به دنبال تجزیه ی هموگلوبین، تعداد گلبول های قرمز هم کاهش می یابد.

انواع آنمی

بیش از یک نوع آنمی وجود دارد. طبقه بندی آنمی بر اساس معیار های متعددی انجام می شود. لازمست که برخی از متغیر ها برای شناسایی نوع آنمی در فرد مبتلا بررسی شود. در بررسی تشخیصی تعیین تعداد رتیکولوسایت ها ی خون بیمار نقش مهمی دارد.

تشخیص آنمی

مهم ترین آزمایشی که جهت تشخیص آنمی باید انجام شود آزمایش خون است. ابتدا شمارش سلول های خون بررسی می شود. اگر تعداد سلول های قرمز خون کم باشد یعنی ابتلا به عارضه ی دیگری سبب بروز آنمی شده است. در این مرحله از تشخیص، مقدار هموگلوبین (پروتئین حاوی آهن) باید اندازه گیری شود.

درمان آنمی

اگر بیماری آنمی بر اثر فقر آهن به وجود آمده است، روش درمانی آنمی باید شامل مصرف آهن خوراکی باشد. به بیماران توصیه می شود که مکمل های حاوی آهن را مصرف کنند. ویتامین ث هم در جذب آهن نقش مهمی دارد. درنتیجه باید رژیم درمانی بیمار مکمل های حاوی ویتامین ث را هم در بر داشته باشد. این روش درمانی در مورد آنمی فقر آهن موثر و موفقیت آمیز خواهد بود.

علائم و نشانه های آنمی

یکی از نشانه های آنمی، از حال رفتن و بیحالی است. خستگی هم براثر کمبود انرژی عارض می شود. کمبود انرژی براثر کمبود برخی از پروتئین ها ی مورد نیاز در اکسیژن رسانی توسط آهن هم ایجاد می شود.

علل آنمی

شناسایی عوامل بروز آنمی بسیار با اهمیت است زیرا درمان بیماری بستگی زیادی به علت بروز آن دارد. همچنین شناسایی علت های بروز بیماری به پیشگیری از آن کمک می کند.

Top